489-MYRF调控肺发育中内皮规范与可塑性研究

这项研究揭示了Myrf基因在肺部发育与疾病中的关键作用，特别是它对间皮层功能的调控。通过小鼠模型实验，研究者发现Myrf缺失会导致类似先天性膈疝和胸膜实质弹力纤维增生症的病理特征。间皮细胞不仅作为物理屏障，还通过分泌信号分子指导肺部生长和细胞分化。研究进一步指出，MYRF与WT1及Hippo通路成员共同构成了控制间皮细胞命运的核心转录因子网络。当这一网络受损时，间皮细胞会错误地转化为积累弹力纤维的平滑肌细胞，从而引发呼吸系统僵硬。该成果为理解复杂肺部畸形和成纤维化疾病的致病机制提供了重要的科学依据。

References:

• Luna G, Verheyden J M, Tan C, et al. MYRF controls mesothelium specification, signaling, and plasticity in lung development[J]. Developmental Cell, 2026.